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इन्फेंटाइल एमोरॉटिक इडिओसी या टे-सेक्स रोग है
भोजन में प्रोटीन की अत्यधिक कमी तथा बढ़ते बच्चों में पेशीय परिवर्धन क्षति का परिणाम
एक वंशानुगत रोग जिसमें मस्तिष्क तथा स्पाइनल कॉर्ड, जन्म के कुछ माह उपरान्त ही अत्यधिक क्षतिग्रस्त हो जाती हैं/जिससे लकवा तथा दिमागी कमजोरी उत्पन्न होती है अत: शिशु $3$ या $4$ वर्ष की आयु में मर जाते हैं
एक आनुवांशिक रोग जो $25-30$ वर्ष की आयु में उत्पन्न होता है तथा अस्थियों को क्षतिग्रस्त करता है
छोटे बच्चों में पाया जाने वाला एक गुणसूत्रीय रोग
Solution
(b) टे-सेक्स रोग सर्वाधिक सामान्य $GM_2$ गेंग्लियोसाइडोसिस है जो कि अधिकांशत: केवल उत्तर पूर्वी यूरोपीय यहूदियों में पाया जाता है। यह रोग शिशु ($3-6$ माह) में प्रारम्भ होता है। डॉल जैसा चेहरा तथा लाल मेक्यूलर चकतों की उपस्थिति ($90 +4$ प्रतिशत शिशुओं में) शीघ्र अंधापन, हायपरएक्यूसिस, मेक्रोसिफेली, सीजर्स तथा हायपोटोनिया आदि इस रोग के विशेष लक्षण हैं। रोगी शिशु $2$ और $5$ वर्ष की आयु में मर जाता है। यह ऊतक में हेक्सोसेमिनिडेस $A$ एन्जाइम की न्यूनता के कारण उत्पन्न होता है।
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स्तम्भ $I$ से रोगों के नाम को स्तम्भ $II$ के अभिप्राय के साथ सुमेलित करें, स्तम्भ में दिए गए वर्णक्रम के संसर्ग के अनुसार सही उत्तर को चुनें
स्तम्भ $I$(रोग के नाम) |
स्तम्भ $II$(संसर्ग) |
$(A.)$पीलिया |
$(P.)$नाक की एलर्जिक सूजक |
$(B.)$स्टीनोसिस |
$(Q.)$चालक क्रियाओं की हानि |
$(C.)$ राहिनाइटिस |
$(R.)$ हृदयी कपाट में दोष |
$(D.)$ पेरालाइसिस |
$(S.)$ रक्त में पित्त वर्णक में वृद्धि |
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$(T.)$ हृदय में पट्टीय दोष |